ΚΛΙΝΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ
Το κακόηθες μελάνωμα του χοριοειδούς είναι ο συνηθέστερος πρωτοπαθής ενδοφθάλμιος όγκος των ενηλίκων. Οι ασθενείς οι οποίοι παρουσιάζουν οφθαλμοδερματική μελάνωση έχουν αυξημένο κίνδυνο, αλλά παρ’ όλα αυτά ο όγκος είναι πάρα πολύ σπάνιος στους μαύρους. Εμφανίζεται συνήθως κατά τη διάρκεια της 6ης δεκαετίας της ζωής.
Σπανίως παρουσιάζεται μετά την ηλικία των 80 ετών και μικρότερο ποσοστό από 4% των ασθενών Η εξέταση στις τυπικές περιπτώσεις δεικνύει κεχρωσμένη υπεγερμένη ωοειδή μάζα. Το χρώμα του όγκου είναι συνήθως καστανό αλλά μπορεί να είναι διάσπαρτο με σκούρα καφέ ή μαύρη χρωστική ή ενίοτε αμελανωτικό. Καθώς ο όγκος αυξάνει σε μέγεθος διασπά τη μεμβράνη του Bruch και παίρνει τη μορφή μανιταριού. Δευτερογενής εξιδρωματική αποκόλληση αναπτύσσεται από τον υπερκείμενο αμφιβληστροειδή. Άθροιση πορτοκαλοχρόου χρωστικής λιποφουσκίνη στο μελάγχρουν επιθήλιο του αμφιβληστροειδούς γίνεται συνήθως αλλά δεν είναι διαγνωστικό σημείο. Άλλα κλινικά σημεία που μπορεί να υπάρχουν στα χοριοειδικά μελανώματα είναι χοριοειδικές πτυχές, αιμορραγίες, σκληρά κίτρινα εξιδρώματα, δευτεροπαθές γλαύκωμα, καταρράκτης και ραγοειδίτης.
Σε μερικούς ασθενείς ο όγκος δεν προκαλεί κανένα σύμπτωμα και ανακαλύπτεται μόνο κατά τον έλεγχο του βυθού σε εξέταση ρουτίνας. Σε άλλους προκαλεί μείωση της οπτικής οξύτητας η έλλειμμα στο οπτικό πεδίο ανάλογα με το μέγεθος, τη θέση του και την παρουσία ή απουσία δευτεροπαθούς εξιδρωματικής αποκολλήσεως του αμφ/δούς. Αιτίες θανάτου είναι οι μεταστάσεις από τον ενδοφθάλμιο όγκο ή η εξωσκληρική επέκτασή του.
Οι κύριες κλινικές καταστάσεις που πρέπει να ληφθούν υπόψη στη διαφορική διάγνωση του μελανώματος του χοριοειδούς είναι η αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς, η αποκόλληση του χοριοειδούς, οι μεταστατικοί όγκοι στο χοριοειδή, η εκφύλιση της ωχράς, η σχετιζόμενη με την ηλικία, το εντοπισμένο χοριοειδικό αιμαγγείωμα και ένας ευμεγέθης χοριοειδικός σπίλος.
ΓΕΝΙΚΗ ΙΑΤΡΙΚΗ ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ
Η γενική ιατρική εξέταση του πάσχοντος αποσκοπεί στα εξής:
1. Να αποκλεισθεί ένας μεταστατικός όγκος στο χοριοειδή, ο οποίος πιο συχνά εμφανίζεται στους άνδρες από μετάσταση σε όγκους των βρόγχων και στις γυναίκες από όγκους του μαστού. Ενίοτε η πρωτοπαθής θέση είναι τα νεφρά ή ο γαστρεντερικός σωλήνας.
2. Ανίχνευση απομακρυσμένων μεταστάσεων από τον οφθαλμικό όγκο με εξετάσεις λειτουργικότητας του ήπατος και ακτινογραφίες του θώρακος, γιατί το 97% των μεταστάσεων αφορά σ’ αυτά τα δύο όργανα. Εάν υποψιαζόμαστε μετάσταση στο ήπαρ, συνιστάται να γίνει υπολογιστική τομογραφία κοιλίας και ακτινογραφία μαγνητικού συντονισμού του ήπατος.
ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ
1. Η έμμεσος οφθαλμοσκόπηση σε οφθαλμούς με διαφανή μέσα είναι επαρκής για τη διάγνωση ενός χοριοειδικού μελανώματος στις περισσότερες των περιπτώσεων. Η στερεοσκοπική όραση βοηθά τον εξεταστή να ανακαλύψει την υπεγερμένη βλάβη και του παρέχει τρισδιάστατη εικόνα. Καθιστά ικανό τον κλινικό να ανιχνεύσει την παρουσία μετακινουμένου υγρού και επίσης επιτρέπει πολύ καλύτερη εξέταση δια μέσου των θολερών διαφανών μέσων. Η εξέταση επίσης του άλλου οφθαλμού προσφέρει αξιόλογες πληροφορίες, γιατί συνήθως τα πρωτοπαθή μελανώματα είναι σχεδόν πάντοτε ετερόπλευρα και υποδύονται βλάβες, όπως μεταστάσεις και εξιδρωματική ωχροπάθεια σχετιζόμενη με την ηλικία που είναι συνήθως αμφοτερόπλευρες.
2. Βιομικροσκόπηση με τη σχισμοειδή λυχνία με φακό +75D μας βοηθά στην ανακάλυψη πολύ λεπτών χαρακτηριστικών που σχετίζονται με σχετικά μικρούς όγκους, όπως π.χ. εμφάνιση της χρωστικής λιποφουσκίνης, υπαμφιβληστροειδικού υγρού, κυστεοειδών αλλοιώσεων του υπερκειμένου αισθητηριακού αμφιβληστροειδούς και διατεταμένων αγγείων εντός του όγκου.
3. Η διαφανοσκόπηση είναι μια απλή τεχνική, η οποία είναι χρήσιμη για τη διαφορική διάγνωση των όγκων με χρωστική και των πυκνών αιμορραγιών, οι οποίες δεν επιτρέπουν τη διαφανοσκόπηση, από βλάβες όπως η εξιδρωματική αποκόλληση του αμφ/δούς, η χοριοειδική αποκόλληση και οι μη χρωστικοί που επιτρέπουν τη δίοδο του φωτός. Η φωτιστική εστία τοποθετείται επί του επιπεφυκότος και τα ευρήματα συγκρίνονται δια μέσου του φυσιολογικού σκληρού και επάνω από την εστία της βλάβης. Ο βαθμός διαφανοσκοπήσεως μπορεί να μελετηθεί εμμέσως παρατηρώντας κάθε μεταβολή της ρόδινης ανταύγειας ή αλλιώς ο όγκος μπορεί να ελεγχθεί αμέσως με έμμεσο οφθαλμοσκόπιο που έχουμε σβήσει τω φωτιστική λυχνία του.
1. Φλουροαγγειοφραφία βυθού. Μερικές φορές βοηθά στην αξιολόγηση των μικρών έως μέσου μεγέθους χοριοειδικών βλαβών. Δεν υπάρχει παθογνωμονικός τύπος της φλουοροαγγειοφραφίας, αν και τα περισσότερα μελανώματα δεικνύουν στικτό φθορισμό κατά τη διάρκεια της αρτηριοφλεβικής φάσεως, με προοδευτική χρώση της βλάβης και παρατεταμένη κατακράτηση της χρωστικής. Η μορφή που παίρνει η φλουοροαγγειοφραφία εξαρτάται και ποικίλλει ανάλογα με την κατάσταση του υπερκειμένου μελάγχρουεπιθηλίου του αμφιβληστροειδούς. Καταστροφή αυτού προκαλεί αύξηση του υπερφορισμού από τον αυξημένο χοριοειδικό φθορισμό του υπόβαθρου. Η παρουσία της χρωστικής λιποφουσκίνης αφ’ ετέρου θα εμποδίσει εν μέρει τη δίοδο του χοριοειδικού φθορισμού. Η εμφάνιση μεγάλων αγγείων εντός ενός μικρού όγκου διπλή κυκλοφορία δεικνύει ότι είναι πιθανότατα κακοήθης, αν και πρέπει να ληφθεί ιδιαίτερη πρόνοια να μην εκληφθούν εκ λάθους αυτά τα αγγεία ως το δικτυωτό σχήμα πληρώσεως που εμφανίζεται σε μια χοριοειδική νεοαγγειακή μεμβράνη και η οποία μπορεί να σχετίζεται με ένα καλοήθη σπίλο. Ιδιαίτερα βοηθά η φλουοροαγγειογραφία στη διαφορική διάγνωση των μελανωμάτων από υπαμφιβληστροειδικές αιμορραγίες, εξιδρωματική ωχροπάθεια και οπίσθια σκληρίτιδα. Είναι ολιγότερο επιβοηθητική στη διαφορική διάγνωση του μελανώματος από άλλους χοριοειδικούς όγκους, όπως το αιμαγγείωμα και οι μεταστάσεις.
2. Υπερηχογραφία. Αυτή είναι η πλέον ακριβής μέθοδος για να θέσει τη διάγνωση και να προσδιορίσει το μέγεθος του όγκου. Βοηθά στο να ανακαλύψουμε όγκους σε οφθαλμούς οι οποίοι έχουν θολερά μέσα. Η β-υπερηχογραφία δεικνύει το πρόσθιο χείλος του όγκου όπως επίσης την ακουστική κοιλότητα, τη χοριοειδική κοίλανση και τη σκίαση του κόγχου. Είναι επίσης επιβοηθητική στο να διαγνώσει κανείς εξωφθάμια επέκταση του μελανώματους.
3.Ραδιενεργός φωσφόρος. Η εξέταση αυτή βασίζεται στο γεγονός ότι τα κακοήθη κύτταρα κατακρατούν και χρησιμοποιούν το φωσφόρο σε μεγαλύτερο βαθμό από ότι τα φυσιολογικά. Ο ραδιενεργός φωσφόρος εκπέμπτει β ακτινοβολία, η οποία μπορεί να μετρηθεί ποσοτικώς από ένα μετρητή Geiger. Η ακριβής τοποθέτηση της μύλης στο κέντρο του όγκου είναι σημαντικό στοιχείο της εξετάσεως αν θέλουμε να επιτύχουμε ακριβείς μετρήσει. Η δοκιμασία αυτή μας βοηθά στο να διαφοροδιαγνώσουμε ένα μεγάλο μελάνωμα από μια καλοήθη βλάβη, η οποία το υποδύεται, όπως ένα αιμαγγείωμα αλλά όχι ένα μελάνωμα από μια μετάσταση, γιατί και τα δύο δίνου θετική εικόνα.
4. Υπολογιστική τομογραφία. Είναι πολύ χρήσιμη στη διάγνωση της εξωφθαλμίου επεκτάσεως του όγκου αλλά δεν πλεονεκτεί της υπερηχογραφίας στην εκτίμηση του μεγέθους του όγκου και στη
5. Ακτινογραφία μαγνητικού συντονισμού. Αυτή όταν ιδίως συνδυάζεται με καταστολή του λίπους μπορεί να δώσει πολύ καλή εικόνα των χοριοειδικών μελανωμάτων τα οποία διαγράφονται πολύ έντονα εντός του υαλοειδούς και χαμηλότερα από απόψεως εντάσεως από το υαλοειδές. Η χρησιμοποίηση ουσιών όπως το γαδολίνιο αυξάνει τη διακριτική ικανότητα.
6. Έγχρωμο Doppler. Είναι επιβοηθητικό στη διαφορική διάγνωση των όγκων με χρωστική, από ενδοφθάλμιο αιμορραγία ιδιαιτέρως στους οφθαλμούς με θολερά μέσα.
7. Η ενδοφθάλμιος βιοψία είναι περίπλοκη τεχνική η οποία χρησιμοποιείται ενίοτε για να λάβουμε κυτταρικά στοιχεία με αναρρόφηση για ανάλυση, όταν η διαγνωση δεν μπορεί να τεθεί από τις
ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ - ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Η ορθή αντιμετώπιση των κακοήθων μελανωμάτων του χοριοειδούς είναι αμφιλεγόμενη και η εκλογή της κατάλληλης θεραπείας πολύπλοκη. Κάθε περίπτωση θα πρέπει να εξατομικεύεται και οι ακόλουθοι παράγοντες να λαμβάνονται υπόψη:
1. Η οπτική οξύτητα του προσβεβλημένου οφθαλμού
2. Το μέγεθος, η θέση, η έκταση και η εμφανής δραστηριότης του όγκου
3. Η κατάσταση του άλλου οφθαλμού
4. Η γενική υγεία και η ηλικία του ασθενούς.
Αυτοί οι παράγοντες έχουν σημασία για τη θεραπεία και μπορεί να μην είναι οι κατάλληλοι για ένα βραδέως αυξανόμενο όγκο στο μοναδικό οφθαλμό ενός ηλικιωμένου ή χρονίως πάσχοντος ασθενούς.
Η θεραπευτική αντιμετώπιση του μελανώματος του χοριοειδούς αποτελεί πεδίο αντικρουόμενων απόψεων. Η εξόρυξη του βολβού ως μέθοδος θεραπείας συνεχώς υποχωρεί και αντικαθίσταται με άλλες μορφές θεραπείας, οι οποίες διατηρούν το βολβό και την όραση κατά το δυνατόν.
Η εξόρυξη. Ενδείκνυται για πολύ μεγάλα μελανώματα ιδιαιτέρως αν όλη η χρήσιμη όραση έχει καταστραφεί ανεπανόρθωτα. Σ’ αυτές τις περιπτώσεις η εξόρυξη προτιμάται από την ακτινοβολίας.
Η εκλογή της θεραπείας εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, όπως το μέγεθος του όγκου, η εντόπιση, η ηλικία του ασθενούς, η γενική του κατάσταση και άλλα.
Επιτυχής θεραπεία θεωρείται η ακτινοβολία με πλάκες κοβαλτίου 60, ιωδίου 125, ρουθηνίου 106, ιριδίου 192, καθώς και με φορτισμένα σωματίδια πρωτονίων και ιόντων ηλίου.
Α) Βραχυθεραπεία με επισκληρικές πλάκες που φέρουν ισότοπο β-ακτινοβολίας (Ρουθήνιο) ή γ-ακτινοβολίας (Ιώδιο, Κοβάλτιο) και ακτινοβολούν σε ορισμένο βάθος, το οποίο εξαρτάται από το είδος του ισοτόπου. Με τη βραχυθεραπεία η βάση του μελανώματος προσλαμβάνει μεγαλύτερη δόση ακτινοβολίας (ως 1000 Gy) από ότι η κορυφή του (τουλάχιστον 100 Gy).
Β) Ακτινοβολία με Πρωτόνια γίνεται αφού οριοθετηθεί ο όγκος με δακτυλίους Τανταλίου, οι οποίοι Η θεραπεία της μεταστατικής νόσου είναι ανάλογη με εκείνη του δερματικού μελανώματος.